خلل جيني يؤثر سلباً في عمليتي التنفس والهضم

التليف الكيسي لدى الأطفال.. العلاج معقد بعض الشيء

صورة

ينجم التليف الكيسي لدى الأطفال عن خلل جيني يؤثر بالسلب في عمليتي التنفس والهضم. وعلى الرغم من أنه لا يمكن الشفاء من مرض التليف الكيسي، إلا أنه يمكن علاجه.

وقال اختصاصي أمراض الجهاز التنفسي لدى الأطفال كريستوف رونغه، إن التليف الكيسي هو مرض خطير عبارة عن مخاط غليظ ناتج عن خلل جيني، يتسبب في انسداد الرئة ويُلحق أضراراً بها.

اختبار

ينذر ارتفاع محتوى الأملاح بعرق الطفل بإصابته بالتليف الكيسي الذي يندرج ضمن أمراض التمثيل الغذائي النادرة التي تُصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن إفراز العرق والمخاط بالجسم.

وللحسم في الاشتباه بإصابة الطفل بهذا المرض، ينبغي إخضاع الطفل في البداية لما يُسمى باختبار العرق، الذي يتم خلاله عادةً حقن نوعية معيّنة من الدواء بالساعد لتحفيز تكوّن العرق، ثم قياس محتوى الملح به بعد مرور نحو 30 دقيقة. وفي حال ارتفاع محتوى الملح بالعرق عن المعدل الطبيعي، يتم التحقق حينئذٍ من الإصابة بهذا المرض الوراثي.

وعادةً ما يتم إجراء هذا الاختبار مرة ثانية من أجل التحقق من المرض، ويخضع الطفل بعد ذلك لاختبار دم للتحقق بشكل نهائي من إصابة الطفل بهذا المرض؛ حيث يمكن بهذا الاختبار التأكد مما إذا كان الطفل مصاباً بالتغيّر الجيني المؤدي لهذا المرض أم لا.


تطورات غير متوقعة

بالنسبة للأطفال الأكبر سناً، فإنه يمكن اللجوء إلى تقنيات تنفس خاصة لتحريك المخاط إلى أعلى، كي يسهل طرده في ما بعد عبر السعال.

وحتى في حال الالتزام التام بالعلاج، يشكل التليف الكيسي خطراً يهدد الطفل؛ وذلك نظراً لأن مراحل المرض وتطوراته غير متوقعة.

وقد يؤثر التليف الكيسي في أعضاء الجسم الأخرى أيضاً، كالبنكرياس مثلاً؛ إذ يُفرز هو الآخر مخاطاً غليظاً، ما يُعيقه عن إنتاج الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم بشكل كافٍ.

وتتمثل الأعراض الدالة على التليف الكيسي في السعال المزمن والنقص الشديد في الوزن ومشكلات الجهاز الهضمي، إلى جانب انتفاخ البطن والتواء الأمعاء. كما يتلون جلد الطفل باللون الأزرق المائل للبنفسجي.

وأضاف رونغه أن علاج التليف الكيسي يهدف في الأساس إلى إذابة المخاط لتسهيل عملية تصريفه وطرده، مشيراً إلى أن العلاج معقد بعض الشيء؛ إذ إنه يقوم على ثلاثة محاور، ألا وهي: العقاقير والعلاج الطبيعي والتغذية.

وأوضح اختصاصي أمراض الجهاز التنفسي أن العلاج يتضمن الاستنشاق لـ 20 دقيقة بمعدل ثلاث مرات يومياً وتعاطي عقاقير للبنكرياس، مع ممارسة العلاج الطبيعي بمعدل مرة أو مرتين أسبوعياً والمواظبة على ممارسة التمارين في المنزل أيضاً، بالإضافة إلى تناول الأطعمة الغنية بالسعرات الحرارية، وتعاطي مكملات الفيتامينات المختلفة.

ونظراً لأهمية تركيبة البكتيريا في الرئة، فإنه يتم بصفة منتظمة أخذ مسحة من الرئة وفحصها لدى الطبيب، وذلك لاكتشاف ما إذا كان الطفل يعاني جراثيم خطرة في المسالك التنفسية، مثل بكتيريا MRSA.

وعلى الرغم من أن هذه البكتيريا غير ضارة بالنسبة للأصحاء في المعتاد، إلا أنها قد تتسبب في إصابة مرضى التليف الكيسي بعدوى أو بتسمم الدم أو بالتهاب رئوي. وتنتقل هذه الجراثيم عن طريق ملامسة الجلد، كما هي الحال في رياض الأطفال أو في نطاق الأسرة.

ويسهم الاستنشاق اليومي لمحلول ملحي وتعاطي مضاد حيوي في إذابة المخاط ومقاومة الجراثيم الخطرة؛ إذ إن المخاط المتصلب يوفر بيئة مثالية لتكاثر الجراثيم والبكتيريا المسببة للالتهابات.

وكعنصر علاجي مهم، ينبغي تعاطي مستحضرات الإنزيمات عند تناول الطعام، إذ تساعد على هضم الدهون.

من جانبها، قالت اختصاصي العلاج الطبيعي الألمانية، شتيفاني أوليغ، إن العلاج الطبيعي يعد جزءاً لا يتجزأ من علاج التليف الكيسي؛ إذ تسهم وضعيات الإطالة والاهتزازات على القفص الصدري في إذابة المخاط.

تويتر